忽略症候群(Neglect syndrome)
作者：賴芝錦 台灣大學附屬醫院物理治療師
忽略(neglect)被定義為對出現於部分空間之有意義、新的刺激無法產生回應或定向。造成忽略的原因可能為出血性或缺血性的腦中風、腫瘤或外傷，甚至退化性的腦病變也有可能造成忽略症候群。急性腦部受損患者的研究發現，右大腦半球的受損（43%）較左大腦半球受損（20%）較常發生忽略的現象。而若以受傷區域對應其臨床症狀，前葉(frontal lobe)受損患者很難將其注意力從傷側移開(通常是右側)；頂葉(parietal lobe) 與基底核(basal ganglia)受損者其視覺定向及掃視的控制可能會有障礙；視丘(thalamus)主要匯整嗅覺以外之感官的輸出與主掌選擇性注意，除此之外，視丘與清醒度的調節也有很大關係，因此視丘受損易造成對側忽略，患者會很難注意到傷側對側物體。其他相關研究也顯示，相較於完全性失語症患者和右側偏盲患者，忽略症患者的獨立生活能力較差，故忽略對於患者之影響不容小覷。
忽略的症狀包括知覺無法注意(sensory inattention)、動作無法注意(action-inattention) 與空間忽略(spatial neglect)。臨床上視覺之無法注意(inattention)與偏盲(hemianopia)常會造成混淆，區辨方式如下：視覺上的無法注意是轉動眼球就可看到，但偏盲是無論眼球如何轉動都無法看到傷側對側物體。若一名患者傷及右腦，他可能看不到左側物體，但施測者若請患者將眼珠轉向右側即可看到左側物體，則此患者可能為視覺忽略而非單側偏盲。知覺無法注意(sensory inattention)可能出現無意識現象(unawareness)與消失現象(extinction)。無意識(unawareness)是一種同側注意力的偏差，若一名患者傷及右腦，他將無法將注意力從右側移開。而有消失(extinction)現象的患者（假設也傷及右腦）看到一堆樣式各異的物體時，他只會注意到在右側的物體，但如果給予的物體是有類聚(grouping)效果的，例如相同形狀，顏色等，讓患者認為這是『一個物體』，患者才會較注意到靠近左側的物體，可以利用此原則來消弱忽略患者的消失現象。
動作無法注意(action-inattention)也稱作動作忽略(motor neglect)，臨床症狀類似於偏癱，但偏癱患者會嘗試動他的無力側，動作忽略患者則無移動其傷側對側肢體的跡象。動作忽略分為以下形式：（以下以右大腦半球受損的忽略患者說明之）
1. 半側空間動作失能(hemispatial akinesia)：患者無法移動在傷側對側的肢體。例如若把一名右腦受損患者肢體放在左邊會沒有動作，但把肢體移到右邊就可動作。
2. 方向性動作失能(directional akinesia)：動作失能的現象與肢體所在方位有極大關係。有些患者無法將頭、眼甚至上肢移動至左側，但有些患者的頭、眼或上肢左右兩側皆可移動，但休息時會傾向於右側。視覺的方向性動作失能常發生於大面積中風患者，此時就可能被誤解為gaze palsy。
3. 動作減少(hypokinesia)：患者會有起始動作延遲的現象。有可能同時發生於眼睛與肢體，也可能會受到方向的影響，右腦受損患者將物體移至左側的延遲現象比移向右側來的嚴重。
4. 動作不能持續(motor impersistence)：無法維持動作或姿勢。測試方式為請患者閉眼20秒或是維持張口20秒，若其中一項可執行則請患者同時閉眼與張口維持20秒。也可請患者維持上肢伸直20秒，傷側對側肢體幾乎很難維持伸直姿勢。
5. 辨距低估(hypometria)：動作的幅度減少。一名右腦受損患者剛開始可能無法轉向左側或是移動左側肢體，但隨著狀況的改善，患者可能慢慢的可移動左側肢體但起始動作緩慢，或是可動左側肢體但辨距低估只有小幅度的動作。
6. 動作消除(motor extinction)：右腦受損患者可以單獨動左側肢體，但若請患者同時動左右兩側肢體則不行。臨床上同時測試motor 與sensory extinction的方式：先請病人分別動左右手，再觀察病人可否同時動。接著請病人閉上眼睛，將雙手放在大腿上，施測者分別碰觸左手或右手或同時碰觸兩隻手，並請患者舉起被碰觸的手，或是說出被摸的是哪隻手。
空間忽略(spatial neglect)可發生於水平（左右）、垂直（上下）與徑向（遠近），也有可能合併發生。通常臨床測試較常針對水平方向的忽略。以下介紹三種常用的測試：
1. 線二等分測驗(line bisection test)：請患者將線的中央作標記。若患者傷及右側，會發現他在畫記中點時，他的標記點會點在右邊的線群，但忽略症患者較易偵測到長線，若測試線過短患者反而會把標記點在傷側對側（以上例：標到左邊的線群），這種狀況稱之為跨界效應(crossover effect)。
圖1 線二等分測驗(line bisection test)
資料來源：Greene JD. Apraxia, agnosias, and higher visual function abnormalities. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2005;76:25-34.
2. 刪除測驗(cancellation test)：測試紙上隨機排列各式目標，請病人畫記掉特定目標。患者通常只將傷側的目標物刪除。增加難度的方式包括增加紙上標的物的數量，或是在背景加上易混淆的陪襯物，例如Ts與Ls一起出現，請病人劃掉Ls。
圖2刪除測驗(cancellation test)
資料來源：Sarri M, Greenwood R, Kalra L, Driver J. Task-related modulation of visual neglect in cancellation tasks. Neuropsychologia 2009;47:91-103.
3. 仿畫測試(copy test)：請病人仿畫簡單的圖形。如圖三，右腦受損之病人仿畫時忽略左側。
圖3仿畫測試(copy test)
資料來源：Behrmann M, Plaut DC. The interaction of spatial reference frames and hierarchical object representations: evidence from figure copying in hemispatial neglect. Cogn Affect Behav Neurosci 2001;1:307-29.
空間忽略有三種參考架構：以觀察者為中心、以觀察物為中心或以環境為中心。如果病人無法畫出傷側對側的物體，稱為以觀察者為中心(viewer-centered)的空間忽略。若病人可畫出所有標的物但缺少一側，則稱為以觀察物為中心(object-centered)的空間忽略。以環境為中心(environment-centered)的空間忽略較特殊，是以外界環境為參考基準，環境中的桌、椅、擺飾甚至紙張擺放的方向都可能被當作參考因子，被視為較高階的忽略，也常和觀察者為中心的忽略合併發生，測試方式為在直立姿勢與側躺姿勢下各測一次線二等分測試，若忽略的位置相同，那麼就有可能是以環境為中心的空間忽略。
圖4 空間忽略的其中兩種參考架構 (以右腦受損病人為例)：A 原圖 B以觀察者為中心(viewer-centered)的空間忽略 C以觀察物為中心(object-centered)的空間忽略
治療忽略症候群的方式包括改變病人週遭環境，盡量將常用的物品移到傷側對側，以加強病人注意到忽略面的能力。而常常被使用來矯正斜視的三稜鏡鏡片也可治療忽略症患者，雖然後來證實對日常生活幫助不大，但藉著三稜鏡將光線大幅折射的原理，使得患者可較注意到接近中線位置的物體。研究中也曾使用半罩式眼鏡（兩鏡片各遮住傷側的那一半邊）配合將身體旋轉至忽略側的方式訓練忽略症患者，但結果對忽略側的注意力並未因此提高。臨床上則常藉著聲音、觸覺等刺激使患者注意到忽略側，或是採用患者自己的動作提示(self- initiated motor cues) ，也就是讓患者盡量動忽略側肢體，也能達到患側注意的功效。追視訓練 (visual scanning training)與軀幹旋轉(trunk rotation) 至忽略側則是目前建議可加強忽略症患者能力治療的方式。
參考文獻
1. Heilman KM. Right hemispheric neurobehavioral syndromes. In: Stein J, Harvey RL, Macko RF, Winstein CJ, Zorowitz RD, editors. Stroke recovery and rehabilitation. 1st ed. New York: Demos Medical; 2009.
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